[이론] PSS

간의 선천적인 이상은 대표적으로 2가지가 있다.

1. macroscopic pss

2. microscopic pss 라고 불리는 portal vein hypo plasia. (PH 를 동반하지 않아서 primary hypoplasia of the portal vein without portal hypertension 라고 해서 PHPV without PH 라고 한다.)

 

일단 biochemistry 에 대해서 말하자면, chem 검사 돌릴때

무증상 alt, alp 둘다 상승한경우 : 반응성 간병증이라고 하여 만성간염, 양성과증식, 종양, 전신질환 등에서 일어날수있다. 간세포 투과성 변화하거나 해서 나타난다. 이럴경우에는 한달뒤 리첵하거나 간보호제를 시도하면 된다.

두번째는 무증상 인데 alp 증가한 경우이다. 양성과증식, vacuolar hepatopathy 등 있을수있으며 한달뒤 리첵한다.

세번째는 어린데 alt 상승한경우, 암모니아등을 테스트해본다. 간혈관 기형일수있다.

마지막으로 증상이 있고 alt, alp 둘다 상승한경우 반응성 비간성질환일수있다. 간세포 투과성변화, 담즙정체 등에의해 일어난다.

 

pss 는 acquired 형태가있고 congenital 형태의 cpss 가 있다.

특히 congenital 형태는 또 extra hepatic (소형견, 고양이(rare))(ECPSS), intra hepatic (대형견, 나이듦) ICPSS 의 두가지 가있다.

또다른 분류는 shunt 가 single / multiple 이냐로도 분류할수있다.

ECPSS 의 경우 대부분 single 이다.

 

임상증상]

신경증상 : ataxcia

gi sign : v/d, anemia, ptyalism

wax& wane 하다.

고양이의 경우에는 ptyalism, 비뇨기계 문제인 dysuria straguria 같은 암모니아 유레이트 결석 등이 있을수도 있다.

 

pss 환자에서 발견되는 것]

1. anemia : mild~moderate

2. liver enzyme 상승, alb하락, bun 하락, chol 하락, glu 하락

3. PT/APTT 상승

4. U/A 에서 암모니움유레이트 발견, 혹은 USG 저하

5. liver function test (공복에 시행) 암모니아, bile acid 검사(pre, post prandial)

6. 가능하다면 liver biopsy 했다면 atropy 등의 증거를 발견할수있을것이다.

 

병리]

간을 안지나감 + GI 에서 직빵으로 오는 영양 못받음 + 간에 오는 절대적인 혈액량 부족

→ 간 atropy

→ 간기능저하, 단백합성 저하

→ 간부전

 

(*참고 원래 mesentric vein 플러스 여러가지 혈관 해서 portal vein 으로 합쳐지는데 정상적인 경우에는 portal vein 이 간에 들어가는 혈액의 80% 를 차지하고, 심장에서 나오는 hepatic artery 가 20% 를 차지하는 것이다. 이 혈액들이 합쳐져서 hepatic vein 으로 나가고 이게 caudal venacava 으로 흘러감.)