[실전] PSS / HE

(1) incidential finding

- PSS 걸린아이들의 관상 = 이상하면 암모니아검사. 간패널 정상일수도있다.

- 5개월 6개월인데 2kg 아래고 뭔가 마르고 작다.

- 결석이 있다.

- gastric axis 의 전방변위 등 소간증 sign 확인 (마취 하기전엔 꼭 흉방 확인하자!)

- 기본적인혈액검사 alt, alkp, bun, cre 에서, alt, alp 둘다 높고, 유레아 사이클 감소해서 bun 자체가 낮다.

  > 간기능부전은 아니어서 BA 검사는 정상임.

- 뇨검사하면 암모니움 뉴레이트 결석이 있을수도 있다.

- ammonia tolerance test 한다는데 이거 요즘은 잘 안하는듯.

 

(2) Blood analysis

- PSS 걸린 아이들의 관상을 토대로, 검사를 권유한다.

- 나머지 간 수치인 ast, ggt, glu 같은것들 (걍 18종 덩어리 해버리자) 그리고 제일 중요한 nh3.를 측정한다.

- 신경증상은 암모니아 100 인 애도 나타날수있다. 언제 신경증상이 나타나는지는 

- 높다면 확진은 CT 찍어야 한다라고 말하여 입원을 잡는다.

 

(3) 입원

- 마취 하기 전에 암모니아가 너무 높다면 낮춘다.

- 수액 + hepatoprotectant 하면 간수치나 암모니아수치는 낮아진다.

- 입원중에 간 사료 준다.

- 락툴은 변비걸린애들만큼 준다.

- metro 7.5 mpk 으로 준다.  famo 는 metro 들어가니까 준다.

- 간보호제 항산화제 LOLA 같은거 PO 으로 준다.

- vit K bid 으로 준다.

 

(4) PSS 수술 하기전 보호자 안내사항

- 생길수있는 합병증

1) portal hypertension   , ascite

2) acute blindness

3) neurologic : seizure

4) sudden death

5) multiple acquired pss, persistent shunting : Extra hepatic PSS 는 single 인 경우가 많음. 하지만 이것이 acquired 인 경우에는 또 생길수도있고, single 이 아니라 CT 으로 보이지만, multiple 이었을 경우도 있음,

- 2~4주가량에 걸쳐 

 

(5) 수술 후 모니터링

- 혈당, 혈압, 심박수 QID 으로 모니터링 한다.

- leve 를 미리 20 mpk tid 으로 줄수 있다.

- 수술 이후에도 암모니아, 간수치, 안좋았던 수치등을 확인해본다.

 

(6) 퇴원

-  liver pane (direct (ALT ast 같이 직접 간에서 나오는 효소) , indirect (glu, chol, bun 등 간에서 만들어지는것), microhepatica 모니터링은 이후에 꾸준히 해야한다.

 

- 락툴로즈 : 하루에 2~3 회 정도 부드러운 똥이 나오면 정상이다.

 

(7) 치료제
(1) Enema
- Latulose 1 : NS 2 
- 20ml (10mg/kg)

(2) Mannitol
- 1g/kg CRI 20min

(3) Anticonvulsant
- Levetiracetam 40mg/kg IV loading -> 20mg/kg IV TID
+/- Pheno (hepatic injury)
+/- Propofol CRI

(4) Antibiotics
- Metronidazole 7.5mg/kg CRI BID
+/- Amoxicillin

(5) Lactulose
- 2ml (1ml/kg) TID PO
Lactulose can also be given rectally (20 mL/kg of a 30:70 lactulose:water mixture up to q 6 hrs).
Polyethylene glycol 3350 electrolyte solution (GoLYTELY®) may be more effective 
in patients hospitalized with acute-onset HE compared to lactulose.

(6) LOLA
Reported dosage for mild cases of HE is 0.616 g/kg/day IV CRI. 
For severe cases of HE, LOLA has been given as a CRI at 0.154 g/kg/hr IV for 4 hrs followed by 0.03 g/kg/hr IV for 20 hrs